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长春发现世界最大耳聋家系 两家8代人74人失聪 |
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| 长春发现世界最大耳聋家系 两家8代人74人失聪 |
| 文章来源：不详 |
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长春市某地，上百年来耳聋一直困扰着刘王两家几代人——出生时正常，可正当壮年时耳朵便渐渐听不见，还有人出生时耳朵就聋了。孩子出生前，父母忐忑不安，不知道这个孩子会不会也是个聋儿。直至2002年，刘家一位大学生耳朵发病，到吉林大学第一医院检查时，这一遗传耳聋的庞大家系才被发现。随后，吉林大学第一医院研究小组经过3年调查研究，最终发现，刘王两家8代人共706人中，74人失聪。这不仅在国内罕见，在世界上已知的资料中也是最大的。
近日，记者与这个研究小组的两名医生走访了长春市该地5个村屯，采访了村里老少几代20余人，对遗传耳聋家系进行了探访。认为不能有事。“已经开始发病了。”大家都盯着吉林大学第一医院耳鼻咽喉科孙医生看，他摇了摇头。
科研小组通过对两家人调查，只能确定王玉的奶奶王于氏耳聋，她生过6个孩子，其中3个耳聋。到王玉这代共23人，其中13人耳聋。王玉的下一代共65人，其中23人耳聋。王于氏的第六代共95人，其中9人耳聋。
同样，刘林的奶奶刘于氏生了8个孩子，4人耳聋，刘林这代40人中11人耳聋。刘林的下一代共78人，其中9人耳聋。刘于氏的第四代77人中2人耳聋。刘家还有很多人是小孩子，暂时还没有发病。科研人员最终发现，刘王两家8代人共706人中，74人耳朵已失聪。
刘王两家几代人大部分都居住在长春市某区，有些人还在同一个村子，但他们大多数人都不知道两家有什么关系。科研组一直认为，这是两个耳聋家系。直到去年，科研组又来到这里调查时，在村里巧遇一位放羊老人，他才揭开了这个谜——两家有血缘关系，他们是世界上最大的遗传耳聋家系。
科研组的张桂茹教授说：“当时放羊老人说刘林他奶和王玉她奶是姐俩，我们还吃了一惊。他说，如果这俩老太太活着，都有100多岁了。她俩的父亲叫于皮匠，于皮匠带着她俩闯关东来到这里，俩人分别嫁到了刘家和王家。也就是刘于氏和王于氏。两姐妹都是耳聋，自那开始，刘王两家的后代中也开始出现耳聋的人，老一辈人都说这病是那两个姐妹带来的。我们听后，又进行走访，对刘王两家人进行调查，这才证实了老人的说法。”
采访时，王家的一个年轻女婿骑摩托车赶来，脸上一直挂着笑：“大夫，我媳妇生了，孩子现在都5个月大了，没聋。”孙医生在自己绘制的图表中查到他的名字，他妻子聋哑。马福接过话：“我大儿媳妇怀孕时，我就一直提心吊胆的，害怕生出的孩子聋，没想到我两个孙子都挺好，小孙子都19岁了，没聋，真是谢天谢地。”临走时，孙医生告诉马福，根据目前发现的规律判断，他的两个孙子中会有一个耳聋。马福脸色一下子苍白很多：“会是哪一个？”孙医生摇了摇头：“目前还不知道。”
孙医生介绍，这个家系中凡是结婚的都生了孩子，明知道耳聋会遗传，但谁也不想放弃生育的权利，他们生孩子都在下赌注。
因为孩子的婚事，马福一直责怪着老伴王玉：“要不是她传下的耳聋病，我儿子也不能全都这样。”大儿子虽然结婚了，但因为耳聋找了个媳妇智力有缺陷，三儿子已经30多岁了，至今也没有结婚。四儿子在聋哑学校读过书，也找了个聋哑媳妇，没过几年就离婚了。
说起孩子的婚事，王玉的堂嫂也直叹气：“十里八村都知道这病是从祖上传下来的，谁家的孩子愿意嫁给我家呀？”她看了一眼炕边坐着的儿子，这个40岁头发就已经半白的女人忍不住呜呜哭起来。
“你们千万别把我家名字说出去呀，我大孙子刚22，还没找对象呢。”采访时，马福一直叮嘱。两家人谁都不愿意让别人知道自己与刘王两家有关系，怕影响后代找对象。有些人甚至搬到外地，再也不与亲属联系了。
科研组张桂茹教授分析，耳聋怀疑是这个家系祖先的基因突变引起的。引起基因突变的因素可以分为两类：一种是外界因素，人受到X射线、激光等物理因素影响，或受到亚硝酸等化学因素影响，或感染某种病毒和被某些细菌侵入等生物因素影响。
另外一种是人自身的因素，DNA分子复制过程中，基因内部发生局部改变，从而改变了遗传信息。按照遗传规律，基因不是百分之百完全正确地遗传给下一代，在遗传的过程中也存在基因突变的几率，这就可能产生遗传疾病。
按照常染色体显性遗传规律，这一耳聋家系的遗传几率是连续3代以上遗传，每代人中50%发病，男女几率均等。在调查中详细家庭分支体现出的情况符合这个规律，但这个家系中还有些人搬迁找不到或因年纪小没检查，所以患病的具体人数可能要远远超出现知的患病人数。
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